Tổn thương cả thận và thần kinh
Viêm mạch IgA (IgA vasculitis), trước đây gọi là ban xuất huyết Henoch-Schönlein, là thể viêm mạch nhỏ hệ thống rất phổ biến ở trẻ em, ở người lớn gặp ít hơn, nhưng dai dẳng hơn. Bệnh đặc trưng bởi sự lắng đọng thành mạch của kháng thể IgA, gây viêm và tổn thương ở nhiều cơ quan, bao gồm da, khớp, hệ tiêu hóa và thận.
Mặc dù đa số trường hợp ở trẻ em có thể tự khỏi, bệnh vẫn tiềm ẩn nguy cơ dẫn đến tổn thương thận nghiêm trọng nếu không được phát hiện và theo dõi kịp thời.
Về dịch tễ, viêm mạch IgA (IgAV) có tỷ lệ mắc khoảng 3–27 ca trên 100.000 dân, phổ biến nhất từ 4 đến 6 tuổi. Trong một nghiên cứu đa trung tâm tại Ai Cập, IgAV chiếm khoảng 16% các trường hợp viêm mạch, đứng thứ ba sau viêm mạch do viêm gan C và bệnh Behçet. Bệnh hầu như xảy ra ở trẻ em, tuy nhiên, người lớn vẫn có thể mắc với tiên lượng kém hơn.
Cơ chế bệnh sinh của IgAV liên quan đến rối loạn miễn dịch, đặc trưng bởi tăng sản xuất hoặc phản ứng bất thường của IgA. Các phức hợp miễn dịch chứa IgA lắng đọng tại các mạch nhỏ gây phản ứng viêm, dẫn đến biểu hiện lâm sàng ở da, khớp, đường tiêu hóa và thận.
 |
Biểu hiện bệnh là ban xuất huyết dạng chẩm ở hai chi dưới - Ảnh BVCC |
Lâm sàng của IgAV điển hình với ban xuất huyết dạng chấm thường khu trú ở hai chi dưới dạng đi bốt, trong trường hợp nặng có thể có ban xuất huyết ở hai tay. Kèm theo đó, bệnh nhân có thể có đau bụng, do xuất huyết tiêu hóa hoặc viêm thành ruột, đau khớp hoặc viêm khớp ở khớp lớn như gối hoặc cổ chân, tổn thương thận biểu hiện bằng tiểu máu, protein niệu, thậm chí có thể tiến triển thành viêm cầu thận. Một số ít trường hợp có thể gặp viêm phổi, viêm thần kinh trung ương hoặc viêm tinh hoàn.
Về cận lâm sàng, cần thực hiện phân tích nước tiểu để phát hiện tiểu máu và protein niệu, đo huyết áp, đánh giá chức năng thận. Sinh thiết da có thể giúp chẩn đoán khi tổn thương không điển hình, trong khi sinh thiết thận được chỉ định nếu có protein niệu kéo dài hoặc giảm chức năng thận. Các xét nghiệm bổ sung như công thức máu, CRP, chức năng gan-thận, bổ thể C3/C4 và ANA cũng có thể hữu ích.
Chẩn đoán xác định dựa trên tiêu chuẩn EULAR/PRINTO/PRES với tiêu chí bắt buộc là ban xuất huyết, kèm theo ít nhất một trong các triệu chứng: đau bụng, đau khớp, tổn thương thận hoặc bằng chứng mô học có lắng đọng IgA.
Theo dõi lâu dài để phát hiện biến chứng muộn
Điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh. Với thể nhẹ, chỉ cần điều trị hỗ trợ và theo dõi. Trong trường hợp tổn thương thận, cần sử dụng corticoid, trong các trường hợp nặng, có thể cần phối hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine, mycophenolate mofetil hoặc cyclophosphamide... Đau bụng nghiêm trọng cần được đánh giá loại trừ lồng ruột trước khi điều trị bằng corticoid.
Việc theo dõi lâu dài là rất quan trọng, đặc biệt để phát hiện biến chứng thận có thể xảy ra muộn sau khi ban xuất huyết đã khỏi. Cần theo dõi định kỳ huyết áp, nước tiểu và chức năng thận trong ít nhất 12 tháng sau đợt bệnh. Đồng thời, cần tư vấn cho bệnh nhân và gia đình về nguy cơ tái phát và tầm quan trọng của theo dõi sát sau điều trị.
Tóm lại, IgA vasculitis là một bệnh lý miễn dịch thường gặp ở trẻ em với biểu hiện đa dạng và tiềm ẩn biến chứng nặng. Việc chẩn đoán sớm, đánh giá nguy cơ tổn thương thận và điều trị phù hợp đóng vai trò quan trọng trong cải thiện tiên lượng và chất lượng sống cho người bệnh.
PGS.TS.BS. Hoàng Thị Lâm (Trưởng khoa Miễn dịch dị ứng và Da liễu, Bệnh viện E)